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Historia natural de la enfermedad de Stargardt autosómica recesiva en ojos no tratados

 

TEMA

Revisión sistemática y metanálisis de la historia natural de la enfermedad de Stargardt autosómica recesiva (STGD1).

 

RELEVANCIA CLINICA

Existe controversia en relación a la progresión del patrón de lesiones atróficas secundarias a STGD1, y las tasas de crecimiento que han sido publicadas varían ampliamente en los estudios.

 

METODOLOGIA

Se realizaron búsquedas en 6 bases de datos bibliográficas hasta el 15 de marzo de 2019 para identificar estudios que observaron la progresión de la atrofia mediante autofluorescencia del fondo de ojo en ojos no tratados con STGD1 durante 6 meses o más. Analizamos los datos a nivel de estudio y a nivel individual de los estudios incluidos utilizando 3 modelos: el modelo lineal de área (ALM), el modelo lineal de radio (RLM) y el modelo exponencial de área (AEM), en los que el área, el radio y el el área transformada logarítmicamente cambia linealmente con el tiempo, respectivamente. Se agregó un factor de traducción horizontal a cada conjunto de datos para corregir los tiempos de entrada de los diferentes participantes en los estudios. El mejor modelo se determinó por la edad prevista de aparición de la lesión y la dependencia de las tasas de crecimiento del tamaño de la lesión inicial. El riesgo de sesgo se evaluó mediante la escala de Newcastle-Ottawa.

 

RESULTADOS

De 3158 artículos examinados, 7 estudios (564 ojos) cumplieron con los criterios de inclusión. Los conjuntos de datos acumulativos de estudio y de nivel individual se ajustan a lo largo de una línea recta en el RLM después de introducir factores de traducción horizontal para corregir los diferentes tiempos de entrada (r2 = 0,99 y r2 = 0,93, respectivamente). La tasa de crecimiento del radio efectivo de la lesión fue de 0,104 mm/año (intervalo de confianza del 95%, 0,086-0,123 mm/año). La edad de inicio de la atrofia predicha por el RLM (22,7 ± 5,0 años) fue comparable a la edad informada al inicio de los síntomas (22,1 ± 3,1 años); en contraste, las predicciones de ALM y AEM se desviaron de este número en más de 5 años. Según los datos a nivel individual, la tasa de crecimiento del radio efectivo fue independiente del tamaño de la lesión de referencia (r = 0,06); en comparación, las tasas de crecimiento del área y el área transformada logarítmicamente natural fueron significativamente dependientes del tamaño de la lesión inicial (r = 0,47 y r = -0,33, respectivamente).

 

CONCLUSIONES

La progresión de las lesiones STGD1 siguió el RLM tanto en los datos a nivel de estudio como a nivel individual. La tasa efectiva de crecimiento del radio de las lesiones atróficas podría servir como una medida de resultado confiable para monitorear la progresión de STGD1.Copyright © 2019 American Academy of Ophthalmology. Published by Elsevier Inc.

 

Información del autor:

(1) Departamento de Oftalmología y Ciencias Visuales, Universidad de Yale Escuela de Medicina, New Haven, Connecticut.

(2)Departamento deBiofísica Molecular y Bioquímica, Universidad de Yale, New

Haven, Connecticut.

(3)Harvey Cushing/John Hay Whitney Biblioteca Médica, Universidad de Yale, New

Haven, Connecticut.

 (4) Departamento de Oftalmología y Ciencias Visuales, Universidad de Yale Escuela de Medicina, New Haven, Connecticut. Dirección electrónica: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo..

 

Traducción: OSCAR SÁNCHEZ NAVARRO